terça-feira, 7 de agosto de 2012

Epispádias, Extrofia da Bexiga e Extrofia da Cloaca




Durante o desenvolvimento embrionário, a uretra e a bexiga começam por ser uma placa cujos bordos enrolam para dentro, acabando por se encontrar na linha média. Quando este mecanismo falha, a uretra pode ficar aberta, tal como a bexiga. Nesse caso os ossos da bacia também não fecham à frente, não se formando a sínfise púbica.
Quando é só a uretra que fica aberta, diz-se que há um epispádias.
Quando a uretra e a bexiga ficam abertas, diz-se que há uma extrofia da bexiga.
Pode ainda acontecer que, para além da uretra e da bexiga abertas, haja também uma exposição intestinal. A isso chama-se extrofia da cloaca.
a) Epispádias
O epispádias pode limitar-se à porção distal da uretra (epispádias distal) ou abranger toda a sua extensão (epispádias total).
No epispádias distal não há problemas de continência urinária. Uma cirurgia reconstrutiva da uretra e do pénis basta para resolver o problema. É uma cirurgia mais complexa que nos casos de hipospádias, pois é recomendável deslocar a uretra reconstruída da sua posição dorsal para uma posição ventral no pénis, para o que é necessário mobilizar completamente os corpos cavernosos.
No epispádias total o problema é mais complexo, pois há uma incontinência total da urina. Para além da reconstrução da uretra é indispensável fazer uma reconstrução do esfíncter urinário, para se obter uma continência. A cirurgia deve ser realizada na primeira infância.

Fotografia de um epispádias total. Vêem-se o pénis e a uretra totalmente abertos, com perda contínua de urina.
   
Adolescente com epispádias ainda por tratar, com incontinência urinária total
   

O mesmo paciente depois das cirurgias reconstrutivas. Continência urinária e micções normais.
   

b) Extrofia da bexiga É um problema bastante grave, muito mais frequente no sexo masculino. A bexiga está totalmente aberta, assim como a uretra. Os ossos da bacia, que normalmente estão fechados na sínfise púbica, estão aqui separados. Os corpos cavernosos estão ligados ao púbis, de cada lado; como os púbis estão separados, os corpos cavernosos também estão separados um do outro, o que provoca um importante encurtamento do pénis. A incontinência urinária é total. Os ureteres estão mal implantados na bexiga.
São necessárias múltiplas e complexas cirurgias reconstrutivas.
A bexiga tem de ser encerrada no período neo-natal, com criação de uma sínfise púbica e com uma cirurgia de alongamento do pénis. Como os ureteres estão mal posicionados na bexiga, quando esta é encerrada instala-se um refluxo vesico-ureteral (ver secção correspondente). Os pacientes têm de ficar medicados com uma profilaxia antibiótica e com uma vigilância da função renal até à resolução final do problema.
Por volta dos 3 anos de idade é preciso reconstruir a uretra e o pénis, assim como fazer uma cirurgia para obtenção de continência urinária e uma correcção do refluxo vesico-ureteral, em uma ou várias cirurgias.

Extrofia da bexiga, num rapaz
   

Aspecto após encerramento da bexiga, em dois pacientes. Estão por realizar a reconstrução do esfincter, a reimplantação dos ureteres, o encerramento da uretra e a reconstrução peniana. É bem visível o epispádias.

Aspecto após encerramento da bexiga
   
Aspecto final das reconstruções num rapaz, em que se obteve continência urinária.
   

Aspecto após encerramento da bexiga
   
Aspecto final das reconstruções numa rapariga, também com continência urinária
   

Mesmo com estas cirurgias todas, pode acontecer que não se obtenha uma continência urinária, o que pode levar a cirurgias de derivação urinária (ver secção de bexiga pseudo-neurogénica).
Por isso, não há concordância internacional quanto às melhore técnicas cirúrgicas a utilizar. Em alguns centros a atitude é completamente diferente da que foi descrita anteriormente. Nesses centros é criada, desde o início, uma derivação urinária continente, como na bexiga neurogénica (ver secção correspondente), complementada com uma reconstrução genital.
c) Extrofia da cloaca É uma malformação muito grave. Para além dos problemas urológicos da extrofia da bexiga há malformações do aparelho digestivo, com exteriorização de segmentos intestinais e uma divisão completa dos genitais em duas partes. Pode tratar-se de uma situação tão grave que seja incompatível com a vida. Nos casos em que é possível resolver cirurgicamente o problema, são necessários múltiplos e complexos tempos operatórios. Ás vezes é extremamente difícil ou até praticamente impossível reconstruir adequadamente os genitais no sexo masculino. Por vezes opta-se por uma modificação do sexo, com uma reconstrução no sentido feminino, por se obter um menos mau resultado estético e funcional.

Extrofia da cloaca, Aspecto depois da Aspecto final, depois de várias à nascença
   
Aspecto depois da primeira cirurgia
   

Aspecto final, depois de várias cirurgias

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