terça-feira, 7 de agosto de 2012

Quistos renais



Os quistos renais são muito frequentes na população em geral - 4% das pessoas, sendo 3 vezes mais frequente no sexo masculino.
As causas, formas de apresentação, gravidade e tratamento são muito variados.
A ecografia é da maior importância para o diagnóstico, na maioria das situações, podendo ser complementada com outros exames.
I) Doenças quísticas genéticas É uma doença hereditária, autossómica, recessiva, que se manifesta entre os 6 e os 20 anos de idade. Existem quistos de dimensões variadas dispersos nos rins. Podem existir outras malformações associadas, como retinite pigmentosa, anomalias do esqueleto, fibrose hepática, obesidade com atraso mental, polidactilia, hipogenitalismo, surdez. Os quistos podem não ser visíveis numa ecografia, numa fase inicial da doença. É preferível utilizar TAC, que é mais fiável na demonstração dos quistos. A doença evolui para a insuficiência renal crónica, acabando por requerer diálise e transplante renal.

a) Doenças quísticas genéticas associadas a sindromas Existem alguns sindromas de origem genética, em que existem problemas graves e variados, em que, no decurso da investigação são encontrados quistos renais. Passamos a enumerar esses sindromas:
     1) Alterações cromossómicas:
          Trissomia D - sindroma de Patau
          Trissomia E - sindroma de Edwards
          Trissomia 21 - sindroma de Down
          Sindroma de Turner XO

     2) Perturbações mendelianas:
          Esclerose tuberosa
          Doença de von Hippel-Lindau
          Sindroma oro-facio-digital,
          Sindromas de Meckel, de Zellewger, de Ivemark,
          de Agostino, de Debakan,

Como nestas patologias os quistos renais fazem parte de complexas associações de problemas, em que o urologista tem uma remota intervenção, não incluímos a sua descrição.

b) Rim microquístico Doença mais frequentemente designada como nefrose congénita. Os rins são de dimensões normais ou de dimensões aumentadas, com minúsculas dilatações dispersas e fibrose. A doença é suspeitada pela existência de uma enorme placenta durante a gestação, com alfetoproteinas elevadas no líquido amniótico. Quando nascem, estes doentes têm grandes perdas de proteínas pela urina e evoluem muito rapidamente para a insuficiência renal crónica. Necessitam diálise e transplante renal.

c) Nefronoftisis juvenil É uma doença hereditária, autossómica, recessiva, que se manifesta entre os 6 e os 20 anos de idade. Existem quistos de dimensões variadas dispersos nos rins. Podem existir outras malformações associadas, como retinite pigmentosa, anomalias do esqueleto, fibrose hepática, obesidade com atraso mental, polidactilia, hipogenitalismo, surdez. Os quistos podem não ser visíveis numa ecografia, numa fase inicial da doença. É preferível utilizar TAC, que é mais fiável na demonstração dos quistos. A doença evolui para a insuficiência renal crónica, acabando por requerer diálise e transplante renal.

d) Doença quística da medular É uma doença hereditária, autossómica, dominante que, apesar de congénita, só se manifesta depois dos 30 anos de idade. Existem quistos dispersos e de dimensões variadas nos dois rins. Numa fase inicial os quistos são de muito pequenas dimensões e podem não ser visíveis em ecografia. A TAC é o exame que melhor evidencia os quistos. A evolução é lentamente progressiva para a insuficiência renal crónica, podendo requerer diálise e transplante renal.

e) Rim poliquístico autossómico recessivo É uma patologia bastante rara e muito grave. Os rins são de enormes dimensões e estão repletos de quistos muito pequenos. Podem comprimir os órgãos abdominais e até os pulmões. O diagnóstico é feito logo na infância. Não existe cura e a evolução é para a insuficiência renal crónica e muitas vezes para a morte. Podem ter insuficiência hepática e respiratória. O tratamento é diálise e transplante renal.

Fotografia de um rim poliquístico autossómico recessivo, de uma criança de 18 meses de idade. Os rins eram tão grandes que comprimiam o conteúdo abdominal e os pulmões, com insuficiência respiratória. Foi necessário extrair um deles, para descomprimir os pulmões.
   
Fotografia de um rim poliquístico autossómico recessivo, de uma criança de 18 meses de idade. Os rins eram tão grandes que comprimiam o conteúdo abdominal e os pulmões, com insuficiência respiratória. Foi necessário extrair um deles, para descomprimir os pulmões.
   

f) Rim poliquístico autossómico dominante É uma patologia muito mais frequente do que a forma recessiva e é devida a uma anomalia do cromossoma 16. Pode manifestar-se logo na infância, por rins volumosos e hipertensão arterial. Na maioria dos casos o diagnóstico só é feito depois dos 30 ou até dos 50 anos de idade. Os sintomas são dores lombares e abdominais, hipertensão arterial, sangue na urina, insuficiência renal. Muitas vezes o fígado também tem quistos. A ecografia abdominal é importante para o diagnóstico, com a tomografia axial computorizada e biópsia renal. Os quistos têm dimensões variadas, que vão de milímetros até vários centímetros. O tratamento é o da hipertensão arterial e da insuficiência renal. Como é uma doença hereditária dominante, deve haver um aconselhamento genético, pois metade dos filhos também terão a doença.

Foto de rins poliquísticos autossómicos dominantes de homem de 65 anos (achado de autópsia.
   

II) Doenças quísticas não genéticas
a) Quisto multilocular
É uma massa com vários quistos dentro de quistos, que ocupa um polo de um rim (pode, eventualmente, ser bilateral). Tem uma constituição displásica e pode ter tamanhos variados; pode ter tecido neoplásico ou ser um tumor com cavidades císticas. Pode manifestar-se por massa palpável no flanco ou dôr lombar e hematúria.
Os exames complementares que podem esclarecer o problema são ecografia renal, TAC, urografia intravenosa, ressonância magnética, O tratamento é cirúrgico, com ablacção do rim.

b) Rim glomeruloquístico Ambos os rins têm dimensões aumentadas e têm pequenos quistos dispersos de forma difusa. Não há qualquer outra anomalia associada.

c) Quistos pielogénicos São, na realidade, divertículos dos cálices renais, habitualmente isolados. Não necessitam tratamento, a não ser que se formem cálculos no seu interior. Em caso de cirurgia o quisto é aberto, é feita excisão de parte da sua cápsula, é encerrada a comunicação com a árvore urinária e é feito preenchimento com gordura local.

d) Quistos parasitários São quistos hidáticos, que representam a forma larvar do Equinococcus granulosus, cujo hospedeiro definitivo é o cão. O hospedeiro intermediário mais frequente é a ovelha, mas também pode ser o homem. Os quistos podem existir em qualquer parte do organismo e são pouco frequentes no rim.

Os sintomas são um desconforto ou um peso lombar. O diagnóstico é feito por ecografia, urografia de eliminação ou TAC. Pode ser feito um teste de Casoni, com antigénios de líquido hidático, ou um teste de fixação de complemento. O tratamento é sempre cirúrgico.

e) Rim esponjoso medular É uma patologia pouco frequente. Os quistos são muito pequenos e disseminados, num só rim ou, eventualmente, nos dois. Manifesta-se, na maioria dos casos, depois dos 20 anos de idade, por uma cólica renal, infecção urinária e sangue na urina. A complicação é a formação de cálculos renais. Não há grande alteração da função renal. Os cálculos podem ser eliminados por litotrícia ou nefrolitotomia percutânea. Para evitar a formação de cálculos devem ser administradas thiazidas. Devem ser feitas culturas regulares de urina.

f) Quisto simples É um quisto isolado (ou dois), que pode surgir em qualquer idade. Torna-se mais frequente à medida que a idade avança. Nas crianças é detectado mais frequentemente depois dos 4 anos. O diagnóstico é ocasional, na sequêncioa de uma ecografia abdominal. Pode ocasionar uma massa palpável ou provocar dor lombar. O diagnóstico é feito por ecografia ou TAC. O quisto tem uma parede fina e regular, sem calcificações, com um conteudo homogéneo e pouco denso. Os quistos que não têm tendência para aumentar não precisam de qualquer intervenção. Quando aumentam progressivamente de volume e comprimem as cavidades renais, causando obstrução e/ou hipertensão arterial, devem ser operados - excisão de parte da cápsula, preenchendo a cavidade com gordura . Nessas circunstâncias é importante a realização de uma urografia de eliminação, ou eventualmente, uma uro-TAC com reconstrução tri-dimensional, para estudar a relação do quisto com os vasos sanguíneos renais.

g) Rim multiquístico É uma malformação congénita, unilateral, em que o rim não se desenvolveu, estando substituído por uma massa de quistos e de tecido renal displásico.
Detecta-se logo nas ecografias pré-natais, podendo confundir-se com uma obstrução pielo-ureteral (ver secção correspondente). O rim multiquístico não tem qualquer função e qualquer intervenção sobre ele não tem qualquer urgência. Em contrapartida, a obstrução pielo-ureteral tem de ser vigiada e muitas vezes corrigida cirurgicamente para preservar a função do rim. Por isso, quando em pré-natal são detectadas dilatações num rim, é fundamental fazer uma ecografia imediatamente a seguir ao nascimento. O rim multiquístico não necessita qualquer medicação, enquanto a obstrução pielo-ureteral deve ter um tratamento antibiótico profiláctico das infecções urinárias.

Ecografia pré-natal, em que se observa um rim normal e outro dilatado e repleto de imagens quísticas
   
Ecografia renal em recém-nascido em que se vê o rim esquerdo normal (imagem do lado direito) e o rim direito (imagem do lado esquerdo) substituído por um aglomerado de quistos (cavidades dilatadas sem qualquer comunicação umas com as outras).
   

Um renograma deve ser feito depois da 3.a semana de vida (nos bébés de termo), pois só depois dessa idade os resultados são fiáveis. Quando se trata de um rim multiquístico, este não tem qualquer função e é como se não existisse; só se observa função no rim normal.

Renograma
   

Se nada for feito ao rim multiquístico, o líquido dentro das cavidades acaba por ser reabsorvido e deixa de ser possível visualizar a malformação. Por isso, alguns urologistas pediátricos sugerem que não é necessário fazer qualquer tratamento. No entanto, o tecido displásico permanece, com potencial degenerativo. Por isso, outros urologistas pediátricos recomendam a ablacção da massa quística no período neo-natal (antes da reabsorção); a cirurgia é muito simples e requer apenas um dia de hospitalização; com isso se elimina a possibilidade de degenerescência a longo prazo.

Fotografia de rim multiquístico. Só se observam quistos, sem qualquer tecido renal
   

h) Quistos adquiridos da insuficiência renal crónica São quistos que se desenvolvem durante a diálise. Podem degenerar. Os rins que desenvolveram quistos devem ser eliminados com o transplante renal.

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