terça-feira, 7 de agosto de 2012

Tumores urológicos na infância



1) Tumores renais a) Neuroblastoma:
É um tumor que não tem origem no aparelho urinário, mas sim no sistema nervoso. Tem localizações muito variadas. No entanto, invade muitas vezes o rim, confundindo-se frequentemente com tumores de origem renal. Nessas circunstâncias, o seu tratamento pode implicar a ablação do rim. É o tumor mais frequente nas crianças e a sua incidência é maior nos primeiros 4 anos de vida. A maior parte das vezes aparece com caracter esporádico, mas pode ser hereditário, ligado a alterações do cromossoma 1.
Quando invade o rim, as manifestações clínicas são dores abdominais e massa abdominal palpável.
A investigação é feita com ecografia abdominal (massa densa, heterogénea e com calcificações), TAC, ressonância magnética e doseamento de catecolaminas urinárias, que estão aumentadas.
A gravidade deste tumor é classificada internacionalmente em estádios: 1, 2A, 2B, 3, 4, 4S.
O tratamento inicial é feito com quimioterapia. A cirurgia para remoção do tumor (muitas vezes com o rim) é realizada 13 a 18 semanas depois desse tratamento. A radioterapia é utilizada nos tumores não ressecáveis.

Neuroblastoma que invadia completamente o rim
   

b) Tumor de Willms:
Está associado a vários sindromas resultantes de anomalias cromossómicas.
O modo de apresentação mais frequente é uma massa abdominal palpável, com hematúria microscópica. Para o diagnóstico devem ser realizados: ecografia abdominal e ressonância magnética. Nas imagens podem ser visualizadas zonas de necrose e liquefação.
A gravidade do tumor (dimensão, localização, invasão local ou à distância, implicando um ou os dois rins) é classificada em estádios: I, II, III, IV, V. A determinação do estádio vai orientar o tratamento.
Simplificando, o tratamento é iniciado com quimioterapia, após o que o rim é removido com o tumor, por via abdominal,com o cuidado de não causar qualquer rotura do tumor durante a cirurgia. Durante e depois da cirurgia é realizada mais quimioterapia e radioterapia.

Criança com enorme tumor de Willms
   
Rim com tumor de Willms
   

Ecografia renal em que se vê o rim e a massa tumoral.
   

c) Nefroma mesoblástico congénito:
É uma variante do tumor de Willms, muito rara. É congénito. Por vezes o diagnóstico do tumor é pré-natal, com indicação de realização de cesariana. A remoção do tumor é quase sempre curativa. Se houver recidiva, devem ser administrados citostáticos.
d) Nefroblastoma cístico:
É outra variante rara do tumor de Willms em que existem inúmeras cavidades císticas. A maioria dos casos apresenta-se no 1.o ano de vida. A nefrectomia é curativa, sem necessidade de administração de citostáticos.
e) Sarcoma de células claras:
É um tumor semelhante ao melanoma maligno, que pode ter várias localizações, incluindo o rim. Para além da nefrectomia e quimioterapia deve ser tratado com radioterapia.
f)Tumor rabdoide:
É outra variante do tumor de Willms, extremamente maligno, dando metástases à distância muito precocemente. Surge habitualmente no primeiro ano de vida e o primeiro sintoma é hematúria. Não responde à quimioterapia. Se o diagnóstico não for precoce e a cirurgia não for radical, tem uma mortalidade muito elevada.
g) Carcinoma de células renais:
É o tumor renal maligno mais frequente na idade adulta. Pode ocorrer, no entanto, em idade pediátrica. O tratamento consiste na cirurgia radical.
2) Tumores da bexiga a) Rabdomiossarcoma:
Manifesta-se por hematúria e/ou obstrução urinária. Por vezes existe uma massa palpável e até visível. A localização mais frequente é a vesical, mas pode ser para-testicular ou vaginal.
A gravidade da situação tumoral é classificada internacionalmente em graus: 1, 2, 3, 4, dependendo das características do tumor, da sua extensão, invasão local ou à distância.
Devem ser feitas ecografias abdominais, renograma, Rx pulmonar, TAC abdominal, cistoscopia com biópsia do tumor.
O tratatamento inicial é feito com quimioterapia e radioterapia, que reduzem as dimensões do tumor. Depois, é realizada cirurgia para remoção do tumor com parte da bexiga. Por vezes a cirurgia tem de ser mais extensa, com ablação da maior parte da bexiga e até da uretra. Nesse caso é necessário fazer uma reconstrução do baixo aparelho urinário ou até fazer uma derivação urinária, como descrito nas bexigas neurogénicas (ver secção correspondente).

Rabdomiossarcoma da bexiga com invasão da uretra, do osso púbico e da pele, com obstrução urinária.
   
Ecografia em que se vê a bexiga com grande massa tumoral no seu interior.
   

Cistoscopia em que se observam vegetações e nódulos tumorais da bexiga.
   

b)Adenocarcinoma, c)Tumor de células escamosas,
d) Carcinoma do úraco:

São outros tumores da bexiga, muito raros em Pediatria. Não respondem aos tratamentos com citostáticos nem a radioterapia.

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