terça-feira, 7 de agosto de 2012

Válvulas da uretra posterior




São uma malformação congênita aparentemente simples, que consiste na existência de umas pequenas pregas, muito finas, na porção posterior da uretra. Apesar da sua fragilidade e da aparente simplicidade, causam um importante obstáculo ao esvaziamento da bexiga. Para vencer este obstáculo e ainda durante o desenvolvimento embrionário, a bexiga vai-se espessando para ter maior força de contração. Isto provoca pressões muito elevadas dentro da bexiga, com refluxo vesico-ureteral ou obstrução dos ureteres e vai dificultar um adequado desenvolvimento dos rins. Nas formas mais graves, se os rins forem lesados de forma importante, pode haver uma produção insuficiente de urina, com diminuição do líquido amniótico. Este facto pode levar a um desenvolvimento inadequado dos pulmões e de outros órgãos, com eventual incompatibilidade com a vida.
No entanto, na grande maioria dos casos não se observa essa forma fatal e o problema pode ser tratado após o nascimento. Em todo o caso, é sempre uma patologia muito grave. Mesmo adequadamente tratada pode levar à insuficiência renal crónica.


Esquema do aparelho urinário, em corte, com válvulas da uretra posterior
   
Ecografia pré-natal num caso de válvulas da uretra posterior. Imagem mostra os dois rins com dilatações.
   

Ecografia pré-natal do mesmo caso, em que se observa distensão da bexiga e dilatação da uretra posterior e dos ureteres
   


Logo que é feito o diagnóstico pré-natal desta malformação tem tem ser desenvolvido um trabalho de equipa entre obstetra e urologista pediátrico. As decisões terapêuticas são da maior importância e devem ser colegiais durante o desenvolvimento embrionário.
Em casos excepcionais pode haver necessidade de proceder a uma cirurgia “in utero”, durante a gravidez, para descomprimir a bexiga e os rins e salvar o feto e a função renal deste. Para isso é colocado um tubo de derivação entre a bexiga e o saco amniótico, que deve permanecer até ao final da gravidez.
Na quase totalidade dos casos é preferível aguardar o final da gravidez. Não há qualquer vantagem em antecipar o parto. Logo que a criança nasce deve ficar sob tratamento antibiótico profiláctico de infecções urinárias e deve ser submetido a cistografia miccional radiológica, para confirmação do diagnóstico.

Cistografia radiológica num caso de válvulas da uretra posterior
   
Observação endoscópica de válvulas da uretra posterior, antes da sua remoção.
   

Válvulas parcialmente destruídas por electrocoagulação (lado direito da fotografia)
   

Por vezes a uretra não tem um calibre suficiente para a introdução do aparelho de endoscopia (ressectoscópio pediátrico). É necessário aguardar que a uretra adquira o calibre necessário, com o crescimento do paciente, o que pode demorar alguns dias. Como a descompressão do aparelho urinário tem de ser imediata, o problema pode ser ultrapassado com a introdução de uma algália na bexiga, em permanência, para a drenagem da urina. A algaliação deve permanecer até ser possível fazer a excisão das válvulas.
A remoção das válvulas é essencial mas não resolve o problema por completo. Durante o desenvolvimento embrionário a bexiga esteve sujeita a grandes pressões e teve de fazer grandes esforços para esvaziar. Isso levou a um grande espessamento da bexiga e a um desequilíbrio funcional entre a bexiga e o esfíncter vesical, com um comportamento semelhante ao das bexiga neurogénica (ver seção correspondente).
É necessário complementar o tratamento com medicamentos para relaxar a bexiga e o esfíncter vesical.
Por vezes, mesmo com aquela medicação    a bexiga não esvazia adequadamente e as pressões dentro do aparelho urinário mantêm-se muito elevadas. Nesse caso é necessário fazer derivações temporárias da urina, com a colocação de tubos nos rins (nefrostomias) ou na bexiga (cistostomia) ou com a abertura à pele dos ureteres (ureterostomias) ou da bexiga (vesicostomia).

Cistostomia
   
Vesicostomia
   

Qualquer uma dessas derivações deve ser retirada logo que a bexiga recupera a sua funcionalidade normal.
Em alguns casos, apesar de todos os tratamentos, o problema disfuncional da bexiga não é corrigido. Como aquelas derivações são de carácter temporário, torna-se então necessário encontrar uma solução definitiva, com cirurgias de aumento da capacidade da bexiga e de derivação continente da urina. Estas são idênticas às utilizadas no tratamento das bexigas neurogénicas (ver seção correspondente).
O refluxo vesico-ureteral pode corrigir espontaneamente depois da excisão das válvulas e do tratamento do problema funcional da bexiga. Quando tal não acontece é preciso fazer uma cirurgia correctiva (ver seção correspondente ao refluxo vesico-ureteral)
Mesmo com tratamentos atempados e correctamente aplicados, as lesões renais que se verificaram durante o desenvolvimento embrionário, eventualmente agravadas pela complexidade dos tratamentos e infecções urinárias, podem levar a uma insuficiência renal crónica. Pode ser necessário utilizar diálise e fazer transplante renal.
Os pacientes com válvulas da uretra posterior devem ter controles periódicos com análises (ureia e creatinina), ecografias renais e vesicais e renogramas. Devem ficar sob vigilância por urologista    e nefrologista pediátricos até à idade adulta.

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